SPINA-BIFIDA Archives

29 06, 2020

SEVERE AND PROGRESSIVE NEURONAL LOSS IN MYELOMENINGOCELE BEGINS BEFORE 16 WEEKS OF PREGNANCY

Par Administrateur|2020-06-29T10:39:35+01:0029 juin, 2020|Catégories : CHIRURGIE FOETALE|Mots-clés : HISTOPATHOLOGIE DES MYÉLOMÉNINGOCÈLES, MYÉLOMÉNINGOCÈLES, SPINA-BIFIDA|Commentaires fermés sur SEVERE AND PROGRESSIVE NEURONAL LOSS IN MYELOMENINGOCELE BEGINS BEFORE 16 WEEKS OF PREGNANCY

Selima Ben Miled MD ^a, b, e, Laurence Loeuillet MD ^b, Jean-Paul Duong Van Huyen MD, PhD ^c, Bettina Bessières MD ^b, Amel Sekour MS ^b, Brigitte Leroy MD ^f, Julia Tantau MD ^f, Homa Adle-Biassette MD, PhD ^g, Houria Salhi MD b, Maryse Bonnière-Darcy MD ^b, Aude Tessier MD ^b, Jelena Martinovic MD ^b, Frédéric Causeret PhD ^h, Julie Bruneau MD, PhD ^c, Yoann Saillour PhD ^h, Syril James MD ^d, Yves Ville MD, PhD ^a, e, Tania Attie-Bitach MD, PhD ^b, i, Ferechte Encha-Razavi MD ^b, Julien Stirnemann MD, PhD ^a, e

a Department of Obstetrics and Maternal-Fetal Medicine, Necker-Enfants Malades Hospital, AP-HP and Paris Descartes University

b Department of Histology-Embryology and Cytogenetics, Unit of Embryo & Fetal Pathology, Necker-Enfants

Malades Hospital, AP-HP and Paris Descartes University

c Department of Pathology, Necker-Enfants Malades Hospital, AP-HP and Paris Descartes University

d Department of Pediatric Neurosurgery, Necker-Enfants Malades Hospital, AP-HP and Paris Descartes University

e EHU FETUS, Université de Paris and IMAGINE Institute

f Department of Pathology, Poissy Saint Germain-en-Laye Hospital, Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines University

g Department of Neuropathology, Lariboisière Hospital, AP-HP and Paris Diderot University

h Institute of Psychiatry and Neuroscience of Paris, INSERM U1266, & IMAGINE Institute

i INSERM UMR 1163, IMAGINE Institute

(suite…)

4 07, 2018

HISTOPATHOLOGIE DES MYÉLOMÉNINGOCÈLES : L’ALTÉRATION DES MOTONEURONES EST MASSIVE ET PRÉCOCE

Par Administrateur|2019-02-04T13:58:05+01:004 juillet, 2018|Catégories : CHIRURGIE FOETALE, IMAGERIE|Mots-clés : HISTOPATHOLOGIE DES MYÉLOMÉNINGOCÈLES, MMC, Motoneurones, Myéloméningocèle, SPINA-BIFIDA|Commentaires fermés sur HISTOPATHOLOGIE DES MYÉLOMÉNINGOCÈLES : L’ALTÉRATION DES MOTONEURONES EST MASSIVE ET PRÉCOCE

NATURE AND TIMING OF SPINAL CORD INJURY IN MMC: A POST-MORTEM ASSESSMENT THROUGHOUT GESTATION.

S. BEN MILED , F. RAZAVI, L. LOEUILLET, S JAMES, B. LEROY, B BESSIERES, Y. VILLE, T. ATTIE BITACH, J. STIRNEMANN

L’objectif de ce projet est l’étude des altérations médullaires au niveau neuronal des myéloméningocèles (MMC) et leur évolution avec l’âge du foetus dans une des plus grandes populations de foetus post-mortem, entre 13 et 39 semaines d’aménorrhée. Ces travaux, conduits par S. Ben Miled, F. Razavi, L. Loeuillet sous la direction de Julien Stirnemann, ont fait l’objet d’une communication le 24 Juin 2018 lors du 17em FMF World Congress à Athènes.

Les premiers résultats de ce travail apportent la preuve que des altérations motoneuronales peuvent être observées très tôt dans la grossesse, dès 13 semaines, contre-disant la théorie habituellement reconnue d’une altération progressive et plus tardive liée à la toxicité de l’environnement intra-utérin pour la moelle exposée. En effet, déjà à ce terme précoce, la perte de motoneurones est massive, aggravée de multiples altérations histologiques au niveau cellulaire. Celles-ci s’observent non seulement à hauteur de la lésion mais atteignent également la moelle d’amont. Par ailleurs, la perte de motoneurones se fait de plus en plus marquée avec le terme de la grossesse.

Ces résultats de ces travaux auront un impact énorme sur la comprehension de l’histoire naturelle ainsi que le rationnel, les bénéfices attendus et les méthodes employées pour le traitement prénatal de cette affection.

Evolution des principaux marqueurs de gravité des myéloméningocèles lombo-sacrées:

Pertes précoce de motoneurones :

Neu N est un immunomarquage de Motoneurones alpha FONCTIONNELS
ici colorés en marron sur le témoin et absents sur le spina

30 05, 2018

GROUNDBREAKING IN-UTERO SPINA BIFIDA SURGERY HAILED A SUCCESS

Par Administrateur|2018-05-30T21:33:34+01:0030 mai, 2018|Catégories : CHIRURGIE FOETALE|Mots-clés : SPINA-BIFIDA|Commentaires fermés sur GROUNDBREAKING IN-UTERO SPINA BIFIDA SURGERY HAILED A SUCCESS

For most parents, witnessing their baby’s first steps is a moment of great excitement. But when Claudine and Dave Fitzgibbon’s son Harvey first walked, their dominant emotion was relief.

“Seeing him get up and take those first few steps was quite amazing,” says Dave who, with his wife, endured years of trauma in the hope of giving their five-year-old daughter, Eliza, a sibling.

In August 2016, a team of medical specialists at the Mater Mothers’ Hospital in Brisbane performed groundbreaking surgery on Harvey while he was still in the womb to correct a defect caused by spina bifida.

His parents were told Harvey might never be able to walk.

Now, more than a year and a half since the risky operation, and a year since Australian Story first met the couple, they are quietly watching their happy little boy meet milestones. “As he progressed, it was like tick, tick, tick, tick, tick, tick,” Dave says. “Bowel, bladder, brain, ventricles, legs, feet, muscle tone, so it was just a huge amount of relief.”

Harvey took his first steps in March, a few months after his first birthday.

http://www.abc.net.au/news/2018-05-07/groundbreaking-spina-bifida-surgery-a-success-one-year-on/9722676