TRAITEMENT PRÉNATAL DES STÉNOSES
VALVULAIRES AORTIQUES

Un sous-groupe de cas d’hypoplasies du ventricule gauche sont secondaires à une sténose aortique , accompagnée d’une dilatation et d’une dysfonction du ventricule gauche. L’histoire naturelle de cette pathologie a été largement documentée (voir par exemple Simpson et al 1997) : le ventricule se dilate en réaction à l’augmentation de la post-charge au cours de la vie fœtale, avec l’apparition d’une dysfonction ventriculaire aboutissant à un cœur fonctionnellement univentriculaire  à la naissance. Bien que des progrès remarquables ont été réalisés dans la prise en charge des hypoplasies du ventricule gauche, la palliation univentriculaire aboutissant à l’intervention de Fontan reste grevée d’une morbidité et mortalité élevées.

TRAITEMENT PRÉNATAL PAR VALVULOPLASTIE

Une valvuloplastie aortique, c’est à dire une ouverture de la valve, réalisée alors que le myocarde est encore sain, pourrait interrompre cette séquence malformative et permettre de restaurer une croissance et une fonction normale du ventricule gauche.

Dans une analyse rétrospective des 100 premières grossesses traitées à Boston (Freud LR et al 2015), le succès défini par une évolution postnatale biventriculaire  était de 43% parmi les 88/100 enfants nés vivants après valvuloplastie, ce que nous obtenons également à Necker sur plus de 35 patients que nous avons pris en charge. Lorsqu’elle est techniquement satisfaisante, avec une bonne perméabilité de la valve après valvuloplastie prénatale, la croissance du ventricule gauche et sa fonction peuvent revenir à la normale pendant la vie fœtale.

L’intervention est généralement réalisée entre 22 SA et 30 SA, par voie percutanée maternelle, sous anesthésie péridurale en introduisant une aiguille dans le coeur après anesthésie du foetus, sous contrôle échographique (voir schema). Le cardiologue glisse un ballonnet à travers l’aiguille qui est gonflé à travers la valve ce qui permet de l’ouvrir: c’est la valvuloplastie à proprement parler.

RISQUES

Deux complications peuvent apparaitre, dans 40% des cas, dans les suites immédiates de la valvuloplastie à l’ablation du dispositif: les troubles du rythme cardiaque foetal et l’hémopéricarde, qui peuvent toutes deux nécessiter un traitement in utero en urgence juste après la valvuloplastie. La mortalité foetale per-opératoire, liée aux complications de la ponction trans-thoraciques est de 10 à 15%. Il n’a pas été décrit de morbidité maternelle, en dehors du risque de perte fœtale.

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YVES VILLE
YVES VILLEObstétrique et Médecine fœtale
JULIEN STIRNEMANN
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GUITI MILANI
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