DEF ACCUEIL JUILLET 2018 2019-01-21T21:23:33+00:00

PACT-NECKER : UN PÔLE D’EXCELLENCE MULTIDISCIPLINAIRE POUR LA PRISE EN CHARGE ET LE TRAITEMENT DES ANOMALIES CONGÉNITALES

Les anomalies congénitales, c’est à dire les anomalies présentes à la naissance et trouvant leur origine ou au moins une partie de leur développement durant la vie intra-utérine, concernent environ 20 000 enfants par an en France.

Le consortium PACT (Prise en charge des Anomalies Congénitales et leur Traitement) est né de la concentration de compétences élevées à l’hôpital Necker-Enfants malades, où environ 1500 nouveaux enfants porteurs d’une anomalie congénitale sont pris en charge chaque année. Parmi ces derniers, 700 à 1000 d’entre eux bénéficient d’un diagnostic prénatal, et naissent à la maternité de Necker afin que nous puissions en assurer la prise en charge dans les meilleurs délais et dans les meilleures conditions.

Parmi les foetus dont le diagnostic d’anomalie congénitale est fait avant la naissance, un certain nombre d’entre eux vont pouvoir bénéficier (ou devoir bénéficier sous peine de ne pas pouvoir survivre à leur naissance) d’un traitement in utero. À Necker, cela représente environ 250 à 300 foetus par an. Ce traitement pourra être médical ou chirurgical. Les foetus qui vont bénéficier d’un traitement médical sont en particulier les foetus porteurs d’un trouble du rythme cardiaque ayant entrainé une défaillance cardio-vasculaire (les tachyarythmies notamment, ou les blocs auriculo-ventriculaires). Le traitement médical concernera également les foetus infectés, que ce soit par la toxoplasmose ou, de plus en plus, par le cytomégalovirus (CMV) pour lequel nous avons mis au point un traitement intra-utérin à destination des plus symptomatiques.

Les traitements chirurgicaux sont en nombre relativement restreint. Celui auquel nous consacrons une part importante de notre activité et pour lequel nous faisons référence sur les plans national et international, est le syndrome transfuseur-transfusé ainsi que les autres complications des grossesses monochoriales : retard de croissance intra-utérin sélectif d’un jumeau, anomalies des masses acardiaques appendues à un placenta monochorial, TAPS (c’est à dire l’anémie d’un jumeau par saignement dans le placenta de son co-jumeau). Toutes ces complications spécifiques des grossesses monochoriales sont particulièrement bien prises en charge à l’hopital Necker-enfants malades dans notre unité de Médecine foetale.

Plus récemment, nous avons développé la chirurgie intra-utérine par voie endoscopique du myéloméningocèle ou spina bifida, par une intervention en double équipe avec les neurochirurgiens.

D’autres indications de chirurgie intra-utérine peuvent être portées et réalisées à Necker, telles que la pose de drains entre un épanchement compressif du foetus et le liquide amniotique. Il peut s’agir d’une obstruction basse des voies urinaires, d’un épanchement pleural compressif, ou un épanchement de tout autre nature. Dans ces situations d’obstruction des voies urinaires basses nous réalisons également des cystoscopies opératoires afin d’affiner le diagnostic de l’obstruction et potentiellement d’en faire le traitement par voie antérograde endoscopique.

Tous ces actes, qui nécessitent l’intervention synergique de spécialistes à haut niveau d’expertise, sont faits en double équipe associant un praticien de médecine du foetus, qui est notre spécialité, et un médecin ou chirurgien pédiatre spécialiste d’organe. L’acronyme PACT prend donc tout son sens à Necker, un lieu d’excellence unique en France, et sans doute en Europe, où toutes les anomalies congénitales peuvent être prises en charge dès avant la naissance et le plus souvent jusqu’à l’âge adulte, comme c’est le cas, par exemple, pour les cardiopathies congénitales. Environ 500 enfants porteurs d’une anomalie congénitale naissent chaque année à Necker, y sont pris en charge et opérés. Nous opérons in utéro chaque année environ 10 foetus porteurs d’une sténose pulmonaire critique ou d’une atrésie pulmonaire à septum intact.

ENSEIGNEMENT

RECHERCHE

LUMIERE (L’Unité Materno-fœtale en Imagerie Échographique et Résonance magnétiquE ) est une plateforme de recherche en imagerie anténatale implantée au sein de L’Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades. Actuellement en phase de déploiement, cette unité de recherche, dédiée à l’étude des mécanismes physiopathologiques impliqués dans la genèse des pathologies foeto-placentaires, mettra à disposition de ses équipes de recherche des équipements d’IRM et d’échographie de dernière génération.