TRANSPOSITION DES GROS VAISSEAUX : DU DIAGNOSTIC AU TRAITEMENT
Damien Bonnet, Pascal Vouhé, Bertrand Stos, Lucile Houyel, Laurent Fermont, Myriam Bensemlali
Janvier 2016

La transposition des gros vaisseaux est une des malpositions vasculaires. Son incidence est de 1 pour 5000 naissances environ. Les transpositions des gros vaisseaux sont simples dans la moitié des cas ; la discordance ventriculo-artérielle est isolée, l’aorte naissant du ventricule droit au-dessus d’un conus et l’artère pulmonaire naissant au-dessus du ventricule gauche en continuité avec les valves auriculo-ventriculaires. Pour l’autre moitié, les associations les plus fréquentes se font avec les communications inter-ventriculaires, la coarctation de l’aorte, les malformations des valves auriculo-ventriculaires et les obstacles sur la voie pulmonaire.
Le mécanisme morphogénétique de formation d’une transposition des gros vaisseaux est assimilé à un défaut de latéralité gauche-droite. Des mutations de certains gènes de cette voie développementale ont été identifiés dans les transpositions des gros vaisseaux.
Le diagnostic prénatal de la transposition des gros vaisseaux en réduit la mortalité et la morbidité grâce à l’organisation autour de la naissance d’une prise en charge active ayant pour objectif de maintenir perméables le foramen ovale par la manoeuvre de Rashkind et/ou le canal artériel par l’administration de prostaglandine E1.

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