TRAITEMENT PRÉNATAL DES STÉNOSES
VALVULAIRES AORTIQUES
Un sous-groupe de cas d’hypoplasies du ventricule gauche sont secondaires à une sténose aortique , accompagnée d’une dilatation et d’une dysfonction du ventricule gauche. L’histoire naturelle de cette pathologie a été largement documentée (voir par exemple Simpson et al 1997) : le ventricule se dilate en réaction à l’augmentation de la post-charge au cours de la vie fœtale, avec l’apparition d’une dysfonction ventriculaire aboutissant à un cœur fonctionnellement univentriculaire à la naissance. Bien que des progrès remarquables ont été réalisés dans la prise en charge des hypoplasies du ventricule gauche, la palliation univentriculaire aboutissant à l’intervention de Fontan reste grevée d’une morbidité et mortalité élevées.
TRAITEMENT PRÉNATAL PAR VALVULOPLASTIE
Une valvuloplastie aortique, c’est à dire une ouverture de la valve, réalisée alors que le myocarde est encore sain, pourrait interrompre cette séquence malformative et permettre de restaurer une croissance et une fonction normale du ventricule gauche.
Dans une analyse rétrospective des 100 premières grossesses traitées à Boston (Freud LR et al 2015), le succès défini par une évolution postnatale biventriculaire était de 43% parmi les 88/100 enfants nés vivants après valvuloplastie, ce que nous obtenons également à Necker sur plus de 35 patients que nous avons pris en charge. Lorsqu’elle est techniquement satisfaisante, avec une bonne perméabilité de la valve après valvuloplastie prénatale, la croissance du ventricule gauche et sa fonction peuvent revenir à la normale pendant la vie fœtale.
L’intervention est généralement réalisée entre 22 SA et 30 SA, par voie percutanée maternelle, sous anesthésie péridurale en introduisant une aiguille dans le coeur après anesthésie du foetus, sous contrôle échographique (voir schema). Le cardiologue glisse un ballonnet à travers l’aiguille qui est gonflé à travers la valve ce qui permet de l’ouvrir: c’est la valvuloplastie à proprement parler.
RISQUES
Deux complications peuvent apparaitre, dans 40% des cas, dans les suites immédiates de la valvuloplastie à l’ablation du dispositif: les troubles du rythme cardiaque foetal et l’hémopéricarde, qui peuvent toutes deux nécessiter un traitement in utero en urgence juste après la valvuloplastie. La mortalité foetale per-opératoire, liée aux complications de la ponction trans-thoraciques est de 10 à 15%. Il n’a pas été décrit de morbidité maternelle, en dehors du risque de perte fœtale.
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TRAITEMENT PRÉNATAL DES STÉNOSES
VALVULAIRES AORTIQUES
Certaines sténoses aortiques n’entrainant pas de dysfonction ventriculaire en prénatal, et d’autres étant diagnostiquées au stade d’une hypoplasie du VG avérée, il est relativement admis que les candidats doivent satisfaire les critères suivants, initialement présentés par Tworetzky et al. en 2004 (9) :
- Sténose aortique
- Flux rétrograde dans l’aorte
- Flux gauche-droit à travers le foramen ovale
- Ventricule gauche bien visible (longueur >-2DS)
- Dysfonction du VG
La même équipe a par la suite restreint davantage les indications à un sous-groupe de cas présentant des conditions optimales pour la réalisation technique du geste :
- Gradient aortique > 20 mmHg
- Ventricule de taille normale ou dilaté
- Valve mitrale > -2 DS
- Anneau aortique > -3.5 DS
En effet, une telle sélection de patients permet une sensibilité de 100% et une valeur prédictive positive de 38% pour une réparation bi-ventriculaire postnatale sur une série de 70 cas (Freud et al. 2014), mais au prix d’une restriction des indications.
D’autres facteurs prédictifs de souffrance myocardique ont été suggérés, en particulier la présence d’une fibro-élastose endocardique. En effet, la présence d’une fibro-élastose endocardique marquée, témoin de remaniements cicatriciels, est facteur de mauvais pronostic d’une récupération ventriculaire, même après valvuloplastie prénatale.
La valvuloplastie est réalisée par voie trans-thoracique sous contrôle échographique continu : une aiguille de 17G est utilisée pour ponctionner le ventricule gauche à l’apex, par voie percutanée maternelle (voir schéma).
Un guide est ensuite passé à travers la valve aortique permettant de faire passer un ballonnet d’angioplastie coronaire dont le diamètre est adapté à la taille de l’anneau aortique mesuré en échographie. Une fois positionné, le ballonnet est ensuite gonflé à travers la valve réalisant la valvuloplastie. Une anesthésie maternelle par péridurale est recommandée dans notre expérience, compte-tenu des manipulations nécessaires pour obtenir une position fœtale permettant un accès direct à la valve aortique et qui peuvent être douloureuses. L’anesthésie fœtale est réalisée par injection dans le cordon ombilical ou intramusculaire d’un mélange comprenant du sufentanyl, un curare et éventuellement de l’atropine, à une dose adaptée au poids fœtal estimé.
Le conseil est réalisé en hospitalisation de jour, au cours de laquelle sont réalisés:
- Un entretien avec l’équipe du centre de diagnostic prénatal
- Une échographie foetale
- Une échocardiographie par un cardiologue
- Un entretien multidisciplinaire avec un cardiopédiatre et l’un des obstétriciens réalisant l’intervention
- Une amniocentèse peut être réalisée au même moment ou lors de la procédure si elle est réalisée.
Un délai de réflexion est nécessaire après l’entretien multidisciplinaire réalisé en hospitalisation de jour. Si la réalisation d’une valvuloplastie est décidée celle ci est programmée au bloc opératoire de la maternité après une consultation d’anesthésie et les prises de sang nécessaires. Une hospitalisation de 24 heures après l’intervention est nécessaire pour vérifier l’absence de complications foetales ou obstétricales. Un suivi régulier est ensuite réalisé, soit en ville soit à Necker. Un bilan cardiologique en hospitalisation de jour à Necker est le plus souvent préconisé à 32 semaines d’aménorrhée afin d’organiser la fin de grossesse et la naissance.
- Document d’information aux patientes avant cathétérisme cardiaque: info_kt
- Article de Freud et al. 2014
Réalisation d’une valvuloplastie aortique sous contrôle échographique