HYDROCÉPHALIE
Définition
L’hydrocéphalie se caractérise par une distention active des ventricules cérébraux liée à un excès de liquide cérébrospinal (LCS), qui est produit et réabsorbé pour maintenir une pression constante dans le système nerveux central. Elle touche 0,4 à 0,8 enfants pour mille. Le risque de décompensation principal est l’installation d’une hypertension intra-cranienne (HTIC).
La cause de l’hydrocéphalie est le plus souvent mécanique, par obstruction sur les voies d’écoulement (hydrocéphalies non communicantes), ou par défaut de résorption : symphyse arachnoïdienne, thrombose des sinus veineux intra-crâniens, agénésie, “colmatage” des villosités arachnoïdiennes (hydrocéphalies communicantes liées à un blocage extra-ventriculaire). Plus rarement, il peut s’agir d’une hyperproduction de LCS (tumeur des plexus choroïdes).
Les hydrocéphalies congénitales sont découvertes le plus souvent en fin de grossesse ou dans la période qui entoure la naissance. Elles sont en général dues à des malformations congénitales (par exemple, une myéloméningocèle), ou aux suites d’une hémorragie cérébrale intra-ventriculaire favorisée par la prématurité (surtout en cas de grande prématurité, avant 30 semaines de grossesse).
Les autres causes d’hydrocéphalie de l’enfant sont plus tardives : tumeurs cérébrales, complications des méningites.
Prise en charge à la naissance
Le traitement de l’hydrocéphalie de l’enfant est neurochirurgical. Le but de l’intervention est de faire communiquer les cavités ventriculaires avec une autre cavité naturelle dans laquelle le liquide céphalo-rachidien va se résorber.
Deux solutions sont possibles :
1. La pose d’une valve de dérivation : les neurochirurgiens placent, dans un ventricule un petit tuyau muni d’une valve pour recueillir le liquide puis un autre tube dirige le liquide céphalo-rachidien dans l’abdomen (dérivation ventriculo-péritonéale) ou rarement dans le cœur.
2. Une ventriculo-cisternostomie : les neurochirurgiens peuvent également pratiquer un petit trou dans une paroi (le plancher) du 3 ème ventricule pour le mettre en communication avec une autre zone où le liquide circule bien.
Généralement, les résultats sont bons et le contrôle de l’hydrocéphalie est obtenu: les signes cliniques disparaissent et la taille des ventricules revient progressivement à la normale.
Traitement prénatal (voir Cavalheiro et al. 2017)
Dans les formes de mauvais pronostic, un traitement prénatal peut être réalisé pour améliorer la croissance et le développement du cerveau pour augmenter les chances de survie à la naissance en diminuant les risques de complications graves néonatales. Deux traitements sont possibles in utero, en deuxième moitié de grossesse :
- Mise en place d’un drain ventriculo-amniotique (qui correspond à une dérivation externe du liquide céphalo rachidien). Cette procédure est réalisée sous controle échographique et consiste à mettre un petit cathéter entre les ventricules cérébraux et le liquide amniotique. Ce drain permet de diminuer la pression du LCR sur le cerveau et lui permettre de croitre.
- Réalisation d’une ventriculo-cicternostomie. Cette procédure est réalisée par foetoscopie et reproduit la chirurgie endoscopique réalisée en routine après la naissance en réalisant une communication entre les cavités d’amont, dilatées et les cavités d’aval, lorsque l’obstruction le permet.
CONTACT
Volume total de LCS. Nourrisson : 40 – 60 ml ; enfant : 60 – 80 ml ; adolescent : 80 – 120 ml ; adulte : 120 – 150 ml (ventricules latéraux : 30 ml, V3 et acqueduc de Sylvius : 5 ml ; espaces sous arachnoïdiens et citernes : 25 ml ; espaces sous-arachnoïdiens spinaux : 75 ml).
Origine. Le LCS est sécrété par : les plexus choroïdes (30%), le revêtement épendymaire des ventricules (30%), les espaces sous arachnoïdiens intra-crâniens (20%), les espaces sous -arachnoïdiens spinaux (20%). La production est réalisée à partir du plasma selon un mécanisme actif de filtration et de sécrétion. Le débit du LCS est de 21 ml/h voisinant 500 ml/j chez l’adulte (renouvellement 3 à 4 fois par jour).
