MEGAVESSIE – OBSTACLE A L’ECOULEMENT DES URINES (LUTO)
La mégavessie est la découverte d’une vessie dilatée chez le fœtus lors d’une échographie anténatale.
La mégavessie peut être secondaire chez le garçon à la présence d’un obstacle à l’écoulement des urines au niveau de l’urètre postérieur, juste sous la vessie. Ces malformations congénitales sont appelées LUTO (Lower Urinary Tract Obstruction).
Il s’agit d’une malformation rare (2 à 3/10.000 naissances vivantes), qui constitue une cause fréquente d’insuffisance rénale chronique chez l’enfant (dégradation du fonctionnement des reins).
CONSÉQUENCES DE L’OBSTRUCTION :
Cet obstacle va retentir sur l’ensemble des voies urinaires :
- Urètre postérieur : dilatation avec image de « récessus sous-vésical » juste en amont de l’obstacle
- Vessie : dilatation avec altération du muscle vésical (détrusor) qui doit lutter contre l’obstacle pour assurer la vidange vésicale. Ceci entraine des modifications de la paroi vésicale qui s’épaissit (hypertrophie des fibres musculaires), devient rigide (fibrose) puis crénelée (diverticules).
- Uretères : L’augmentation de la pression dans la vessie entraîne un reflux secondaire d’urines des uretères jusqu’aux cavités rénales (bassinet et calices) qui se dilatent.
- Reins : L’augmentation de la pression endommage le développement des reins. Des kystes se forment au niveau du rein dans les formes les plus avancées.
CAUSES DE LUTO :
Dans les formes les plus rares et les plus sévères, on observe une atrésie de l’urètre postérieur avec un obstacle complet à l’écoulement d’urines.
Les autres causes, habituellement de meilleur pronostic, sont la valve de l’urètre postérieur (fine membrane obstruant partiellement la lumière de l’urètre postérieur), la sténose urétrale congénitale (rétrécissement localisé de l’urètre), l’urétérocèle (petite dilatation muqueuse de l’uretère obstruant le col vésical, associée à une duplication urinaire).
PRONOSTIC :
Le pronostic à court terme (à la naissance) est lié à l’hypoplasie pulmonaire et à l’altération de la fonction rénale pouvant nécessiter une dialyse précoce (reins artificiels).
Le pronostic à moyen et long terme est lié à la fonction rénale de l’enfant, avec un risque d’insuffisance rénale chronique, et à la fonction vésicale.
CONTACT
MEGAVESSIE
Devant la découverte d’une mégavessie chez un fœtus, il est important de recontrôler l’échographie pour vérifier si l’anomalie persiste.
En cas de persistance, il faudra rechercher des malformations associées pouvant modifier le pronostic.
D’autres éléments sont importants à évaluer, notamment la quantité de liquide amniotique et l’aspect des reins.
Il n’existe aucun signe échographique spécifique permettant d’orienter vers une étiologie précise.
Dans certaines indications, afin d’évaluer la fonction rénale du fœtus, il est proposé de réaliser une ponction de sang fœtal (prélèvement de sang au niveau du cordon ombilical), ou une ponction d’urines, avec un dosage de Bêta-2-microglobuline. Ce dosage pourra permettre d’envisager une prise en charge chirurgicale prénatale in utero. Ceci doit être réalisé dans un centre spécialisé.
Le conseil prénatal aux parents sera donné par l’obstétricien, le néonatologiste, le néphrologue et le chirurgien pédiatre.
Dans certains cas de LUTO, une chirurgie prénatale peut être proposée aux parents.
Deux interventions sont réalisées : la pose d’un drain vésico-amniotique et la cystoscopie fœtale.
L’objectif du drain vésico-amniotique est de permettre le drainage des urines en plaçant un drain entre la vessie dilatée et la cavité amniotique.
La cystoscopie fœtale ou foetocystoscopie consiste à insérer une caméra dans la vessie du fœtus pour essayer de visualiser l’obstacle, d’en déterminer la cause et idéalement de pouvoir lever cet obstacle.
Les risques de ces interventions sont l’échec (cystoscopie), l’obstruction ou la migration (drain) et la rupture prématurée des membranes (20%).
Ces traitements restent expérimentaux mais ont montré un bénéfice sur la survie périnatale. Aucune donnée n’est disponible en ce qui concerne le bénéfice à long terme sur la fonction rénale.
La prise en charge postnatale immédiate est assurée par les néonatologistes, les néphrologues et les chirurgien pédiatres.
A la naissance, le diagnostic est confirmé par une cystographie sus-pubienne (injection de produit de contraste dans la vessie), qui précisera également l’aspect de la vessie et la présence d’un reflux vésico-urétéral.
Après confirmation diagnostique, une intervention chirurgicale est réalisée en urgence : section endoscopique de la valve pour lever l’obstacle.
Un suivi au long cours avec surveillance de la fonction rénale et vésicale, prévention des infections urinaires, est essentiel. Il est assuré conjointement pas les néphrologues et les chirurgiens pédiatres.